Мазанкова Людмила Николаевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских инфекционных болезней ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, главный внештатный специалист по инфекционным заболеваниям у детей Минздрава России по ЦФО и Департамента здравоохранения г. Москвы. Заслуженный врач РФ.

 Автор 526 научных и учебно-методических публикаций, 6 монографий, 2 патентов, соавтор 10 российских клинических рекомендаций и протоколов. Под ее руководством защищены 1 докторская и 14 кандидатских диссертаций.

Член Клинического комитета Департамента здравоохранения г. Москвы, Ассоциации педиатров-инфекционистов России, экспертного совета Российского референс-центра по мониторингу за бактериальными менингитами, Комиссии по сертификации ликвидации полиомиелита Роспотребнадзора, Центральной аккредитационной комиссии Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Цель обзора. Проанализировать современные данные по эпидемиологии, патофизиологии развития эозинофильных гастроинтестинальных заболеваний (ЭГИЗ) у детей с акцентом на поражении тонкой кишки.

Основные положения. ЭГИЗ — это воспалительные состояния желудочно-кишечного тракта, характеризующиеся тканевой эозинофилией с глубиной повреждения органа от слизистой оболочки до мышечного и серозного слоя, что приводит к грубым нарушениям их структуры и функции. Значимость пищевой аллергии до настоящего момента остается недооцененной, хотя ею страдают около 5% детей и до 3–4% взрослых. Эозинофильные заболевания пищеварительного тракта привлекают пристальное внимание экспертов во всем мире. Несколько десятилетий назад данные болезни описывали как редкие, и в статьях были представлены единичные клинические наблюдения, а в настоящее время количество публикаций выросло на несколько порядков. Появляется все больше доказательств роли аэроаллергенов и пищевых аллергенов в патогенезе эозинофильных эзофагита, гастрита, энтерита, поскольку у детей и взрослых с ЭГИЗ часто выявляются положительные кожные тесты на пищевые аллергены и/или семейный анамнез аллергических заболеваний.

Цель обзора. На основании данных литературы проанализировать клиническое значение мембран жировых глобул молока в питании новорожденных и детей раннего возраста.

Основные положения. «Золотым стандартом» вскармливания ребенка первого года было и остается грудное молоко. Составы современных молочных смесей разрабатываются на основе новых данных о компонентах женского молока, оказывающих важнейшее программирующее влияние на растущий организм ребенка. Особое внимание ученые обращают в настоящее время на оптимизацию жирового компонента смесей за счет введения мембран жировых глобул молока — уникальной структуры, окружающей глицериновое ядро и включающей в себя комплексные липиды в форме фосфолипидов, ганглиозидов и холестерина.

Заключение. Научные исследования продемонстрировали важнейшую роль минорных липидов в процессе постнатального формирования центральной нервной системы и зрительного анализатора, становления иммунной системы и регуляции метаболических процессов. Убедительно доказаны хорошая переносимость смеси, содержащей мембраны жировых глобул молока, а также ее положительные эффекты в отношении профилактики инфекционных заболеваний и состояния липидного обмена.

Цель исследования. Оценить эффективность использования косметических средств для ухода за кожей в восстановлении состояния кожного покрова (уменьшении шелушения, сухости, раздражения кожи, зуда) у детей в возрасте до 7 лет.

Дизайн. Наблюдательное клиническое открытое несравнительное исследование.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 50 детей: 30 с чувствительной кожей с выраженной сухостью и 20 с молочными корочками на волосистой части головы. В ходе исследования проведены 2 очных осмотра. При осмотре врач оценивал у детей с чувствительной кожей выраженность ее сухости и зуда, у детей с молочными корочками — выраженность сухости, зуда и шелушения кожи головы. Оценка показателей производилась по шкале от 0 до 10 баллов. Длительность исследования составила 28 ± 3 дня.

Результаты. На фоне применения исследуемых средств у пациентов не ухудшилось состояние кожного покрова, и им не требовались специализированные противовоспалительные средства. При мытье не было слезотечения, раздражения конъюнктивы. На 3–5-й день использования выбранных средств в группе чувствительной кожи выраженность ее сухости снизилась приблизительно в 2 раза, жалобы на легкий зуд остались только у 1 ребенка. По окончании исследования минимальная сухость кожных покровов наблюдалась лишь у 2 пациентов. В группе с молочными корками к 3–5-му дню применения шампуней жалобы на зуд отсутствовали, выраженность сухости кожи головы значимо снизилась. К окончанию исследования медианы показателей сухости, зуда и шелушения стали значительно меньше у всех пациентов.

Заключение. С учетом особенностей кожи детей до 7 лет важно подобрать оптимальные по составу и форме выпуска косметические средства для ухода за ней, поскольку при отсутствии факторов риска и при соблюдении правил гигиены удается снизить повышенную чувствительность кожи к воздействию факторов внешней среды, риск развития раздражения и кожных заболеваний. Компоненты средств должны способствовать поддержанию увлажненности кожи и нормальной барьерной функции.

Цель исследования. Проанализировать распространенность ожирения у детей и подростков Новосибирской области за период 2018–2022 гг., оценить состояние липидного и углеводного обмена у детей с первичным ожирением 1–2-й степени без артериальной гипертензии.

Дизайн. Наблюдательное описательное поперечное исследование.

Материалы и методы. Проведен анализ статистических показателей по данным годовых отчетных форм федерального статистического наблюдения № 12 у детей и подростков Новосибирской области и базы данных пациентов Городского центра эндокринных и обменных нарушений в ГБУЗ НО «Детская городская клиническая больница № 1» за 2018–2022 гг. Обследованы также 154 ребенка в возрасте 6–17 лет с первичным ожирением 1–2-й степени, без артериальной гипертензии в анамнезе и на момент осмотра, у них исследованы стандартный липидный профиль, показатели глюкозы крови натощак, инсулина, перорального глюкозотолерантного теста, индекса Homeostasis Model Assessment (HOMA) и триглицерид-глюкозного индекса (Triglyceride and Glucose Index, TyG).Результаты. По данным отчетной формы № 12, в Новосибирской области в 2018–2022 гг. ожирение лидирует среди заболеваний эндокринной системы у детей и подростков. Максимальное число случаев ожирения зарегистрировано в 2019 г. (9030 чел.; 1560,7 случая на 100 тыс. населения), минимальное — в 2021 г. (7289 чел.; 1235,6 случая на 100 тыс. населения). Среди обследованных детей с первичным ожирением 1–2-й степени нарушенная толерантность к глюкозе выявлена у 5,2%, изменения стандартного липидного профиля — у 33,8%. Детей с инсулинорезистентностью, определенной по индексу НОМА выше 3,16, было 46 (29,9%), по индексу ТyG выше 7,98 — 78 (50,6%).

Заключение. По данным статистической отчетности, наиболее часто ожирение встречается у подростков 15–17 лет. Нарастание как абсолютного, так и относительного количества случаев ожирения с возрастом требует более раннего начала реализации программ профилактики избыточной массы тела для снижения заболеваемости и коморбидности. Выявленная высокая коморбидность по основным компонентам метаболического синдрома у пациентов с 1–2-й степенью ожирения указывает на необходимость раннего обследования, коррекции и мониторинга ключевых кардиометаболических факторов риска в этой группе детей

Цель обзора. Представить современные взгляды на различные типы пищевого поведения (ПП) у детей и подростков и их роль в развитии ожирения.

Основные положения. В формировании ожирения играют роль факторы как наследственной предрасположенности, так и внешней среды, значительное место среди которых занимает ПП. Для исследования нарушений ПП используются различные опросники и шкалы, одним из валидизированных опросников является голландский опросник ПП (Dutch Eating Behavior Questionnaire — DEBQ), который позволяет одновременно оценить три основных типа ПП, что важно в диагностике ранних нарушений ПП, способствует коррекции выявленных расстройств и позволяет повысить эффективность лечебно-профилактических мероприятий. С учетом ограниченного количества лекарственных препаратов, разрешенных для лечения ожирения в детском и подростковом возрасте, важно знание особенностей ПП у пациентов с целью оптимизации траектории лечения.

Заключение. Во всех случаях лечение нарушений ПП должно включать полноценный глубокий детальный анализ ПП для понимания лежащих в основе этих нарушений факторов и стресса. Вмешательство следует подбирать индивидуально, при этом его целью должно быть восстановление нормального питания и ПП, а также улучшение качества жизни пациента.

Цель обзора. Анализ и обобщение литературных данных по проблеме дифференциальной диагностики неонатального прогероидного синдрома.

Основные положения. Один из самых редких представителей синдромов преждевременного старения — неонатальный прогероидный синдром (синдром Видемана–Раутенштрауха). Это ультраорфанное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, ассоциированное с мутациями в генах POLR3A, POLR3B, POLR3GL и характеризующееся врожденной липодистрофией и преждевременным старением.

Заболевание проявляется с первых дней жизни: низкие длина и масса тела при рождении, ярко выраженные фенотипические особенности (псевдогидроцефалия, прогероидные черты лица, генерализованная липодистрофия, неонатальные резцы). С течением жизни наблюдается тяжелое поражение бронхолегочной и костной систем, а средняя продолжительность жизни варьирует от 7 мес до 2 лет, но может достигать 27 лет. Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Хатчинсона–Гилфорда (прогерией), клинические признаки которого манифестируют в 1,5–2,0 года, а также с Марфано-прогероидной липодистрофией, синдромами Фонтейна и Секкеля.

Заключение. Ранняя диагностика необходима для прогноза течения заболевания, подбора лечения и определения дальнейшей тактики ведения

Цель исследования. Выявить особенности клинико-анамнестических показателей у детей первого года жизни с нарушением моторного развития, родившихся на разных сроках гестации.

Дизайн. Сравнительное исследование.

Материалы и методы. Обследовано 64 ребенка первого года жизни с нарушением моторного развития. Сформированы 4 группы детей: 1-я (n = 16) — доношенные; 2-я (n = 16) — поздние недоношенные; 3-я (n = 16) — умеренно недоношенные; 4-я (n = 16) — глубоко недоношенные. Всем детям проведено обследование, включавшее оценку психомоторного развития по шкале Л.П. Журбы и Е.М. Мастюковой и изучение особенностей течения их анамнеза.

Результаты. Глубоко недоношенные дети имели большую выраженность церебральных ишемических и дыхательных расстройств в неонатальном периоде по сравнению с доношенными, поздними недоношенными и умеренно недоношенными пациентами (p < 0,001). Суммарная балльная оценка психомоторного развития у пациентов всех исследуемых групп была ниже нормативных показателей (p < 0,001), при этом общий балл у глубоко недоношенных детей был ниже, чем у доношенных (p = 0,004).

Заключение. Полученные результаты могут быть положены в основу разработки персонифицированного подхода к планированию лечебно-абилитационных мероприятий у детей с нарушением моторного развития.

Введение. Эпилепсия имеет различную природу и отличается многообразием клинических проявлений. Сочетание эпилепсии и двигательных расстройств ставит один из самых серьезных вопросов в нейрореабилитологии: возможно ли реабилитационное воздействие при эпилепсии? Этот вопрос нельзя считать разрешенным в силу продолжающихся дискуссий. Тем более не изучен вопрос о динамике двигательных функций у таких пациентов по окончании реабилитации.

Цель исследования. Проследить отдаленные результаты реабилитационного лечения детей раннего возраста, страдающих эпилепсией, сопровождающейся нарушением функции движения.

Дизайн. Одноцентровое ретроспективное исследование.

Материалы и методы. Исследуемую когорту составили 38 пациентов (19 девочек и 19 мальчиков) с эпилепсией и двигательными нарушениями, прошедшие реабилитационное лечение в 2005–2015 гг. Пациенты 1-й группы получали медицинский массаж, 2-й — Войта-терапию, 3-й — сочетание этих методик. Цикл состоял из 3 курсов лечения с интервалом 2–5 мес, 10–15 сеансов по 25–30 мин ежедневно. Катамнестическая оценка состояния моторных функций проводилась в 2020–2021 гг., средний период наблюдения составил 121,89 ± 5,32 мес после окончания медицинской реабилитации, за этот период пациенты продолжали получать реабилитационные мероприятия.

Результаты. По завершении цикла реабилитационных мероприятий во всех 3 группах был достигнут положительный результат. При сравнении показателей, полученных после окончания реабилитации, с таковыми, полученными в процессе катамнестического наблюдения, наиболее значимой была положительная динамика в 3-й группе (χ2 Пирсона = 6,533; p = 0,038). Во 2-й группе разница была также статистически значимой (χ2 = 27,137; p = 0,001), но меньшей, чем в 3-й. В 1-й группе различия были наименьшими, но статистически значимыми (χ2 = 39,000; p = 0,0001). Таким образом, во всех группах продемонстрировано прогрессирующее улучшение по шкале GMFCS, при этом в 3-й группе результат был наилучшим.

Заключение. На основании проведенной оценки можно утверждать, что достигнутый уровень по шкале GMFCS после курса медицинской реабилитации пациентам с эпилепсией с нарушением двигательной функции в раннем возрасте можно не только сохранить, но и улучшить.

Цель обзора. Систематизировать современные научные исследования, изучающие роль моноцитарного хемоаттрактанта в развитии и прогрессировании различных заболеваний.

Основные положения. В настоящее время возрос интерес научного сообщества к вопросам патогенетической роли моноцитарно-макрофагального звена цитокинового спектра в развитии ряда патологических изменений организма.

Заключение. Моноцитарный хемоаттрактант является одним из ключевых компонентов эндотелиальной дисфункции и, возможно, может быть представлен как биологический маркер различных заболеваний, что окажет значительное содействие в ранней диагностике и вопросах организации лечебного процесса.

Цель статьи. Демонстрация клинического случая аутоиммунного гепатита (АИГ) 1 типа у пациентки в возрасте 10 лет.

Основные положения. Некоторые инфекции могут вызывать бессимптомный и самокупирующийся гепатит, в то время как другие способны приводить к тяжелому острому гепатиту и/или служить триггером для АИГ у детей. Представлен случай ранее здоровой 10-летней девочки с синдромом цитолиза и холестаза, у которой отмечались повышение активности сывороточных трансаминаз, положительный серологический анализ на вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ), свидетельствующий о недавней инфекции ВЭБ, и положительные антитела к гладкомышечным клеткам (anti-smooth muscle antibody), характерные для начала АИГ 1 типа. Биопсия печени также показала типичную для АИГ картину с признаками портального воспаления и интерфейсного гепатита. Гепатит, связанный с ВЭБ, был исключен отрицательным результатом полимеразной цепной реакции на ВЭБ в сыворотке.

Заключение. Приведенный клинический случай предполагает, что у детей с холестатическим гепатитом положительный серологический анализ на ВЭБ не может исключить наличие других причин заболевания печени. В этом контексте АИГ следует рассматривать как альтернативный диагноз, особенно при обнаружении специфических печеночных аутоантител. Биопсия печени предсталяется обязательной для установления правильного и своевременного диагноза АИГ.

Цель статьи. Актуализировать сведения о наследственной агаммаглобулинемии, описать клинический семейный случай этого редкого заболевания.

Основные положения. Частота встречаемости наследственной агаммаглобулинемии варьирует от 1: 100 000 до 1: 200 000. Причиной является мутация гена на длинном плече Х-хромосомы, который кодирует B-клеточную тирозинкиназу. Заболевание характеризуется резким снижением всех классов сывороточных иммуноглобулинов и количества циркулирующих В-лимфоцитов. Проявляется повторными бактериальными инфекциями в течение первых 2 лет жизни. Больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами.

В работе представлены собственные наблюдения.

Заключение. Качество жизни и прогноз пациента с болезнью Брутона во многом зависит от раннего выявления заболевания, а также качества оказываемой медицинской помощи