docruДоктор.РуTitle1727-23782713-2994ООО "ГК "РУСМЕДИКАЛ"10.31550/1727-2378-2024-23-6-81-87docru-282Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТCLINICAL EXPERIENCEСложные вопросы диагностики синдрома неонатальной волчанкиDifficult Issues in the Diagnosis of Neonatal Lupus Syndromehttps://orcid.org/0000-0002-2710-864XПекареваН. А.PekarevaN. A.

Пекарева Наталья Аркадьевна — д. м. н., врач-педиатр, заведующая научно-консультативным педиатрическим отделением Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России.

117997, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Oparina Str., Moscow, 117997

n_pekareva@oparina4.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8898-9612БокерияЕ. Л.BokerijaE. L.

Бокерия Екатерина Леонидовна — д. м. н., советник директора, руководитель отделения патологии новорожденных и недоношенных детей № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России; профессор кафедры неонатологии Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).

117997, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Oparina Str., Moscow, 117997; 19 Bolshaya Pirogovskaya Str., build. 1, Moscow, 119435

e_bokeriya@oparina4.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6361-5534ПавловаВ. С.PavlovaV. S.

Павлова Варвара Сергеевна — к. м. н., врач-педиатр ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России.

117997, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Oparina Str., Moscow, 117997

vbulanova@inbox.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Obsterics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. KulakovRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияNational Medical Research Center for Obsterics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation202419022025236ПЕДИАТРИЯ8187Copyright © Пекарева Н.А., Бокерия Е.Л., Павлова В.С., 20252025Пекарева Н.А., Бокерия Е.Л., Павлова В.С.Pekareva N.A., Bokerija E.L., Pavlova V.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://docru.elpub.ru/jour/article/view/282Цель статьи

Цель статьи. Описать клинический случай неонатальной волчанки с кожным синдромом, ретроспективно оценить значимость и генез эпизодов синусовой брадикардии, зафиксированной внутриутробно и сохранявшейся постнатально, и нейтропении в период новорожденности.

Основные положения

Основные положения. Неонатальная волчанка — редкий синдром, характеризующийся транзиторным дерматитом, разнообразными системными нарушениями, гематологическими изменениями и/или врожденной блокадой сердца плода. По своей сути это модель пассивно приобретенного транзиторного иммунного заболевания новорожденных, в основе которого лежит трансплацентарный перенос через Fc-рецепторы трофобласта специфических материнских антител, представленных исключительно иммуноглобулином G. Сложность для диагностики представляет неонатальная волчанка с минимальными клиническими проявлениями у новорожденного от матери без установленного диагноза ревматического заболевания.

Заключение

Заключение. При изолированной кожной форме синдрома неонатальной волчанки специфическое лечение не требуется, показано наблюдение педиатра с контролем анализа крови, подтверждающим элиминацию материнских антител. Однако с учетом возможности повреждения проводящей системы сердца нужны регистрация поверхностной электрокардиограммы и регулярный контроль (не менее 1 раза в 6 месяцев) данных суточного мониторирования электрокардиограммы.

Aim

Aim. To describe a clinical case of neonatal lupus with skin syndrome, a retrospective assessment of the significance and genesis of episodes of sinus bradycardia, recorded in utero and persisted postnatally, and neutropenia in the neonatal period.

Key points

Key points. Neonatal lupus is a rare syndrome characterized by transient dermatitis, various systemic disorders, hematological changes and/ or congenital fetal heart block. At its core, this is a model of a passively acquired transient immune disease of newborns, which is based on the transplacental transfer of specific maternal antibodies represented exclusively by immunoglobulin G through the Fc receptors of the trophoblast. Difficulties for diagnosis represent neonatal lupus cases with minimal clinical manifestations in a newborn from a mother without an established diagnosis of rheumatic disease.

Conclusion

Conclusion. In the isolated cutaneous form of neonatal lupus syndrome, specific treatment is not required; observation by a pediatrician with monitoring of a blood test confirming the elimination of maternal antibodies is indicated. However, taking into account the possibility of damage to the conduction system of the heart, registration of a surface electrocardiogram and regular monitoring (at least once every 6 months) of 24-hour electrocardiogram monitoring data are necessary.

неонатальная волчанкановорожденныйспецифические антителадифференциальный диагнозneonatal lupusnewbornspecific antibodiesdifferential diagnosisReferencesDiaz-Frias J., Badri T. Neonatal lupus erythematosus. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.Diaz-Frias J., Badri T. Neonatal lupus erythematosus. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.de Carvallo J.F., Viana V.S.T., Cruz de Britto Pereira R., Bonfa E. Neonatal lupus syndrome. Rev. Bras. Reumatol. 2005;45(3): 153–60.de Carvallo J.F., Viana V.S.T., Cruz de Britto Pereira R., Bonfa E. Neonatal lupus syndrome. Rev. Bras. Reumatol. 2005;45(3): 153–60.Gryka-Marton M., Szukiewicz D., Teliga-Czajkowska J., Olesinska M. An overview of neonatal lupus with anti-Ro characteristics. Int. J. Mol. Sci. 2021;22(17):9281. DOI: 10.3390/ijms22179281Gryka-Marton M., Szukiewicz D., Teliga-Czajkowska J., Olesinska M. An overview of neonatal lupus with anti-Ro characteristics. Int. J. Mol. Sci. 2021;22(17):9281. DOI: 10.3390/ijms22179281Менжинская И.В., Ходжаева З.С., Бокерия Е.Л., Клименченко Н.И. и др. Клинико-диагностическое значение аутоантител к экстрагируемым ядерным антигенам у беременных с брадиаритмией плода. Акушерство и гинекология. 2020;7: 53–60. DOI: 10.18565/aig.2020.7.53-60Menzhinskaya I.V., Khodzhaeva Z.S., Bockeria E.L., Klimenchenko N.I. et al. The clinical diagnostic value of maternal autoantibodies against extractable nuclear antigens in fetal bradyarrhythmia. Obstetrics and Gynecology. 2020;7:53–60. DOI: 10.18565/aig.2020.7.53-60Levy R., Briggs L., Silverman E., Pope E. et al. Cutaneous sequelae in neonatal lupus: a retrospective cohort study. J. Am. Acad. Dermatol. 2020;83(2):440–6. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.09.083Levy R., Briggs L., Silverman E., Pope E. et al. Cutaneous sequelae in neonatal lupus: a retrospective cohort study. J. Am. Acad. Dermatol. 2020;83(2):440–6. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.09.083Diaz-Frias J., Badri T. Neonatal lupus erythematosus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.Diaz-Frias J., Badri T. Neonatal lupus erythematosus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.Taylor P.V., Scott J.S., Gerlis L.M., Esscher E. et al. Maternal antibodies against fetal cardiac antigens in congenital complete heart block. N. Engl. J. Med. 1986;315(11):667–72. DOI: 10.1056/NEJM198609113151103Taylor P.V., Scott J.S., Gerlis L.M., Esscher E. et al. Maternal antibodies against fetal cardiac antigens in congenital complete heart block. N. Engl. J. Med. 1986;315(11):667–72. DOI: 10.1056/NEJM198609113151103Claus R., Hickstein H., Külz T., Lenschow U. et al. Identification and management of fetuses at risk for, or affected by, congenital heart block associated with autoantibodies to SSA (Ro), SSB (La), or an HsEg5-like autoantigen. Rheumatol. Int. 2006;26(10):886–95. DOI: 10.1007/s00296-005-0101-4Claus R., Hickstein H., Külz T., Lenschow U. et al. Identification and management of fetuses at risk for, or affected by, congenital heart block associated with autoantibodies to SSA (Ro), SSB (La), or an HsEg5-like autoantigen. Rheumatol. Int. 2006;26(10):886–95. DOI: 10.1007/s00296-005-0101-4AgnihotriG.,Tsoukas M.M. Annular skinlesionsininfancy.Clin. Dermatol. 2022;40(5):505–12. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2021.12.011AgnihotriG.,Tsoukas M.M. Annular skinlesionsininfancy.Clin. Dermatol. 2022;40(5):505–12. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2021.12.011Vinet É., Bernatsky S. Outcomes in children born to women with rheumatic diseases. Rheum. Dis. Clin. North Am. 2017;43(2): 263–73. DOI: 10.1016/j.rdc.2016.12.006Vinet É., Bernatsky S. Outcomes in children born to women with rheumatic diseases. Rheum. Dis. Clin. North Am. 2017;43(2): 263–73. DOI: 10.1016/j.rdc.2016.12.006Zuppa A.A., Riccardi R., Frezza S., Gallini F. et al. Neonatal lupus: follow-up in infants with anti-SSA/Ro antibodies and review of the literature. Autoimmun. Rev. 2017;16(4):427–32. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.02.010Zuppa A.A., Riccardi R., Frezza S., Gallini F. et al. Neonatal lupus: follow-up in infants with anti-SSA/Ro antibodies and review of the literature. Autoimmun. Rev. 2017;16(4):427–32. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.02.010Melim C., Pimenta J., Areias J.C. Congenital atrioventricular heart block: from diagnosis to treatment. Rev. Port. Cardiol. 2022;41(3):231–40. DOI: 10.1016/j.repc.2019.09.021Melim C., Pimenta J., Areias J.C. Congenital atrioventricular heart block: from diagnosis to treatment. Rev. Port. Cardiol. 2022;41(3):231–40. DOI: 10.1016/j.repc.2019.09.021Lee L.A., Coulter S., Erner S., Chu H. Cardiac immunoglobulin deposition in congenital heart block associated with maternal anti-Ro autoantibodies. Am. J. Med. 1987;83(4):793–6. DOI: 10.1016/0002-9343(87)90918-1Lee L.A., Coulter S., Erner S., Chu H. Cardiac immunoglobulin deposition in congenital heart block associated with maternal anti-Ro autoantibodies. Am. J. Med. 1987;83(4):793–6. DOI: 10.1016/0002-9343(87)90918-1Costa Cascais F., Fraga S., Sousa S., Pinto M. Neonatal lupus: a clinical challenge. BMJ Case Rep. 2021;14(11):e246590. DOI: 10.1136/bcr-2021-246590Costa Cascais F., Fraga S., Sousa S., Pinto M. Neonatal lupus: a clinical challenge. BMJ Case Rep. 2021;14(11):e246590. DOI: 10.1136/bcr-2021-246590Derdulska J.M., Rudnicka L., Szykut-Badaczewska A., Mehrholz D. et al. Neonatal lupus erythematosus — practical guidelines. J. Perinat. Med. 2021;49(5):529–38. DOI: 10.1515/jpm-2020-0543Derdulska J.M., Rudnicka L., Szykut-Badaczewska A., Mehrholz D. et al. Neonatal lupus erythematosus — practical guidelines. J. Perinat. Med. 2021;49(5):529–38. DOI: 10.1515/jpm-2020-0543Jain S., Spadafora R., Maxwell S., Botas C. et al. A case of neonatal lupus presenting with myocardial dysfunction in the absence of congenital heart block (CHB): clinical management and brief literature review of neonatal cardiac lupus. Pediatr. Cardiol. 2023;44(3):736–9. DOI: 10.1007/s00246-022-03056-yJain S., Spadafora R., Maxwell S., Botas C. et al. A case of neonatal lupus presenting with myocardial dysfunction in the absence of congenital heart block (CHB): clinical management and brief literature review of neonatal cardiac lupus. Pediatr. Cardiol. 2023;44(3):736–9. DOI: 10.1007/s00246-022-03056-yTadros J.S., Yu Y., Lucky A.W. Visual diagnosis: annular lesions in a 3-month-old girl. Pediatr. Rev. 2019;40(4):e14–17. DOI: 10.1542/pir.2017-0208Tadros J.S., Yu Y., Lucky A.W. Visual diagnosis: annular lesions in a 3-month-old girl. Pediatr. Rev. 2019;40(4):e14–17. DOI: 10.1542/pir.2017-0208Yang X. Clinical features, autoantibodies, and outcome of neonatal lupus erythematosus. Fetal Pediatr. Pathol. 2022;41(3):436–42. DOI: 10.1080/15513815.2020.1836097Yang X. Clinical features, autoantibodies, and outcome of neonatal lupus erythematosus. Fetal Pediatr. Pathol. 2022;41(3):436–42. DOI: 10.1080/15513815.2020.1836097

The authors declare that there are no conflicts of interest present.