docruДоктор.РуTitle1727-23782713-2994ООО "ГК "РУСМЕДИКАЛ"10.31550/1727-2378-2022-21-5-31-37docru-274Research ArticleАКУШЕРСТВО И ПЕРИНАТОЛОГИЯOBSTETRICS AND PERINATOLOGYРетроспективный анализ результатов диагностики и лечения врожденной диафрагмальной грыжи плода, по данным перинатального консилиумаRetrospective Analysis of the Results of Diagnosis and Treatment of Congenital Diaphragmatic Hernia of the Fetus According to the Perinatal Consultationhttps://orcid.org/0000-0003-2547-9735НабережневЮ. И.NaberezhnevYu. I.

Набережнев Юрий Иванович — к. м. н., начальник отдела организации перинатальной помощи

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

rubick@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9201-2281ТетруашвилиН. К.TetruashviliN. K.

Тетруашвили Нана Картлосовна — д. м. н., доцент, заместитель директора Института акушерства по научной работе, заведующая отделом медицины плода и 2-м акушерским отделением патологии беременности

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

tetrauly@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1377-3128ГусА. И.GusA. I.

Гус Александр Иосифович — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник отделения ультразвуковой и функциональной диагностики

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

aleksandr_gus@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7374-9803БуровА. А.BurovA. A.

Буров Артём Александрович — к. м. н., заведующий по клинической работе отделения хирургии новорожденных

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

burovmd@gmail.comШнейдерманМ. Г.ShneidermanM. G.

Шнейдерман Михаил Григорьевич — к. м. н., врач акушер-гинеколог

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

innamike@lmi.netКлимовВ. А.KlimovV. A.

Климов Владимир Анатольевич — к. м. н., руководитель службы организации медицинской помощи и информационного сервиса

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

va_klimov@oparina4.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2206-1002ШмаковР. Г.ShmakovR. G.

Шмаков Роман Георгиевич — д. м. н., профессор РАН, директор Института акушерства

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

4 Academician Oparin Str., Moscow, 117997

mdshmakov@mail.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFSBI “National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after academician V.I. Kulakov” Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation202219022025215ГИНЕКОЛОГИЯ3137Copyright © Набережнев Ю.И., Тетруашвили Н.К., Гус А.И., Буров А.А., Шнейдерман М.Г., Климов В.А., Шмаков Р.Г., 20252025Набережнев Ю.И., Тетруашвили Н.К., Гус А.И., Буров А.А., Шнейдерман М.Г., Климов В.А., Шмаков Р.Г.Naberezhnev Y.I., Tetruashvili N.K., Gus A.I., Burov A.A., Shneiderman M.G., Klimov V.A., Shmakov R.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://docru.elpub.ru/jour/article/view/274

Цель исследования: анализ частоты выявления врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ) у плода на антенатальном этапе и перинатальных исходов у новорожденных с ВДГ в Российской Федерации на примере выборки женщин, обратившихся на перинатальный консилиум ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России.Дизайн: ретроспективное исследование.Материалы и методы. В исследование вошли 235 случаев ВДГ у плодов и новорожденных, отобранных при проведении федерального перинатального консилиума ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Ретроспективно проанализированы медико-социальные характеристики беременных, результаты ультразвукового исследования (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) плодов, особенности родоразрешения и перинатальные исходы.Результаты. Частота обращений женщин с ВДГ плода на перинатальный консилиум Центра ежегодно продолжает расти. У 3/4 пациенток ВДГ плода обнаружена во втором триместре беременности, что превосходит европейские показатели. Но на этом фоне отмечен крайне низкий уровень инвазивной пренатальной диагностики. Определение с помощью УЗИ и МРТ проникновения печени в грудную клетку увеличивает группу с прогнозом низкой неонатальной выживаемости в 2,2–4 раза относительно предварительных результатов. Перинатальная смертность при ВДГ в Центре составляет 43,4%. Наиболее частым методом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути. Оптимальным сроком родоразрешения с наименьшим уровнем постнатальной смертности следует считать 38–39 недель беременности. Преиндукция и индукция родов, а также осложнения родов любого характера ухудшают прогноз выживаемости новорожденного. При этом оценка по шкале Апгар статистически значимо не различается у выживших и умерших новорожденных вне зависимости от метода родоразрешения, что свидетельствует о более глубоких нарушениях адаптации ребенка.Заключение. Частота выявления ВДГ и перинатальная смертность новорожденных аналогичны данным зарубежных перинатальных центров, оказывающих помощь матерям и их новорожденным. Повышения выживаемости новорожденных с ВДГ можно добиться при разработке и внедрении интегральной системы диагностики степени тяжести ВДГ, так как это откроет возможности для персонифицированного подхода к терапии ВДГ.

Study Objective: Analysis of the detection of congenital diaphragmatic hernia (CDH) in the fetus at the antenatal stage and perinatal outcomes of newborns with CDH in the Russian Federation in a sample of women who applied to the perinatal consultation of the National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after academician V.I. Kulakov.Study Design: Retrospective study.Materials and Methods. The study included 235 cases of CDH in fetuses and newborns were selected by the federal perinatal consultation of the National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after academician V.I. Kulakov. The following were retrospectively analyzed: medical and social characteristics of pregnant women, results of ultrasound and MRI examination of fetuses, delivery features and perinatal outcomes.Study Results. The number of women with fetal CDH in the perinatal consultation of the Center continues to grow every year. In 3/4 of the treated patients, fetal CDH was detected in the 2nd trimester of pregnancy, which exceeds the European level of detection. But against this background, an extremely low level of invasive prenatal diagnosis was noted. Detection using ultrasound and MRI of liver infection in the chest, including a group with a prognosis of high neonatal survival of 2.2–4 times. The perinatal mortality rate with CDH in the Centers detection is 43.4%. The most common method of delivery is the natural birth. The optimal term of delivery with the least increase in postnatal loss should be considered the period of 38–39 weeks of pregnancy. Forecast of survival of newborns. At the same time, the Apgar score does not have statistical indicators of differences in surviving and deceased newborns, regardless of the method of delivery, which is associated with a violation of child development.Conclusion. The level of detection of CDH and perinatal mortality of newborns is similar to the data of foreign perinatal centers that provide assistance to mothers and their newborns. Increasing the survival rate of newborns with CDH is possible with the development and implementation of an integrated system for diagnosing the severity of CDH, as this will open up the possibility of a personalized approach to the treatment of CDH.

врожденная диафрагмальная грыжаперинатальная смертностьперинатальный консилиумгипоплазия легкихкомпрессия сердцаcongenital diaphragmatic herniaperinatal mortalityperinatal consultationpulmonary hypoplasiacardiac compressionСтатья подготовлена в рамках выполнения государственного задания «Разработка протокола диагностики, фетальных хирургических вмешательств и контроля их эффективности у беременных с тяжелой диафрагмальной грыжей у плода» № 6-А21.The article was prepared in the framework of the state assignment “Development of a protocol for diagnosis, fetal surgical interventions and monitoring their effectiveness in pregnant women with severe diaphragmatic hernia in the fetus” No. 6-A21.ReferencesWagner R., Montalva L., Zani A., Keijzer R. Basic and translational science advances in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 151170. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.009Wagner R., Montalva L., Zani A., Keijzer R. Basic and translational science advances in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 151170. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.009Ameis D., Khoshgoo N., Keijzer R. Abnormal lung development in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg. 2017; 26(3): 123–8. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2017.04.011Ameis D., Khoshgoo N., Keijzer R. Abnormal lung development in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg. 2017; 26(3): 123–8. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2017.04.011Bendixen Ch., Brosens E., Chung W. Genetic diagnostic strategies and counseling for families affected by congenital diaphragmatic hernia. Eur. J. Pediatr. Surg. 2021; 31(6): 472–81. DOI: 10.1055/s-0041-1740337Bendixen Ch., Brosens E., Chung W. Genetic diagnostic strategies and counseling for families affected by congenital diaphragmatic hernia. Eur. J. Pediatr. Surg. 2021; 31(6): 472–81. DOI: 10.1055/s-0041-1740337Kovler M.L., Jelin E.B. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg. 2019; 28(4): 150818. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2019.07.001Kovler M.L., Jelin E.B. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg. 2019; 28(4): 150818. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2019.07.001Yu L., Hernan R.R., Wynn J., Chung W.K. The influence of genetics in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 151169. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.008Yu L., Hernan R.R., Wynn J., Chung W.K. The influence of genetics in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 151169. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.008Schulz F., Jenetzky E., Zwink N., Bendixen Ch. et al. Parental risk factors for congenital diaphragmatic hernia — a large German case-control study. BMC Pediatr. 2021; 21(1): 278. DOI: 10.1186/s12887-021-02748-3Schulz F., Jenetzky E., Zwink N., Bendixen Ch. et al. Parental risk factors for congenital diaphragmatic hernia — a large German case-control study. BMC Pediatr. 2021; 21(1): 278. DOI: 10.1186/s12887-021-02748-3Scott D., Gofin Y., Berry A., Adams A. Underlying genetic etiologies of congenital diaphragmatic hernia. Prenat. Diagn. 2022; 42(3): 373–86. DOI: 10.1002/pd.6099Scott D., Gofin Y., Berry A., Adams A. Underlying genetic etiologies of congenital diaphragmatic hernia. Prenat. Diagn. 2022; 42(3): 373–86. DOI: 10.1002/pd.6099Qiao L., Wynn J., Yu L., Hernan R.R. et al. Likely damaging de novo variants in congenital diaphragmatic hernia patients are associated with worse clinical outcomes. Genet. Med. 2020; 22(12): 2020–8. DOI: 10.1038/s41436-020-0908-0Qiao L., Wynn J., Yu L., Hernan R.R. et al. Likely damaging de novo variants in congenital diaphragmatic hernia patients are associated with worse clinical outcomes. Genet. Med. 2020; 22(12): 2020–8. DOI: 10.1038/s41436-020-0908-0Deprest J.A., Benachi A., Gratacos E., Nicolaides K.H. et al. Randomized trial of fetal surgery for moderate left diaphragmatic hernia. N. Engl. J. Med. 2021; 385(2): 119–29. DOI: 10.1056/NEJMoa2026983Deprest J.A., Benachi A., Gratacos E., Nicolaides K.H. et al. Randomized trial of fetal surgery for moderate left diaphragmatic hernia. N. Engl. J. Med. 2021; 385(2): 119–29. DOI: 10.1056/NEJMoa2026983Basurto D., Russo F., Van der Veeken L., Van der Merwe J. et al. Prenatal diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2019; 58: 93–106. DOI: 10.1016/j.bpobgyn.2018.12.010Basurto D., Russo F., Van der Veeken L., Van der Merwe J. et al. Prenatal diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2019; 58: 93–106. DOI: 10.1016/j.bpobgyn.2018.12.010Mehollin-Ray A.R. Congenital diaphragmatic hernia. Pediatr. Radiol. 2020; 50(13): 1855–71. DOI: 10.1007/s00247-020-04718-wMehollin-Ray A.R. Congenital diaphragmatic hernia. Pediatr. Radiol. 2020; 50(13): 1855–71. DOI: 10.1007/s00247-020-04718-wСыркашев Е.М., Солопова А.Е., Быченко В.Г., Буров А.А. и др. Антенатальная биометрия легких при врожденной диафрагмальной грыже по данным МРТ. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2020; 10(4): 169–78. DOI: 10.21569/2222-7415-2020-10-4-169-178Syrkashev E.M., Solopova A.E., Bychenko V.G., Burov A.A. et al. Fetal pulmonary biometry in congenital diaphragmal hernia using MRI. Russian Electronic Journal of Radiology. 2020; 10(4): 169–78. (in Russian) DOI: 10.21569/2222-7415-2020-10-4-169-178Овсянников Ф.А., Косовцова Н.В., Рябоконь Н.Р., Сухоцкая А.А. и др. Врожденная диафрагмальная грыжа: систематический анализ. Журнал акушерства и женских болезней. 2022; 71(2): 101–12. DOI: 10.17816/JOWD88926Ovsyannikov Ph.A., Kosovtsova N.V., Ryabokon N.R., Sukhotskaya A.A. et al. Congenital diaphragmatic hernia. A systematic analysis. Journal of Obstetrics and Women's Diseases. 2022; 71(2): 101–12. (in Russian) DOI: 10.17816/JOWD88926Чуканов А.Н. Пренатальное прогнозирование исходов врожденной диафрагмальной грыжи на основе трехмерной ультразвуковой морфометрии и оценки гистограмм легких плода. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2022; 1: 19–26. DOI: 10.24835/1607-0771-2022-1-19-26Chukanov A.N. Prenatal prediction of outcomes in congenital diaphragmatic hernia based on fetal 3d/4d ultrasound lung morphometry and histogram analysis (a pilot study). Ultrasound and Functional Diagnostics. 2022; 1: 19–26. (in Russian) DOI: 10.24835/1607-0771-2022-1-19-26Cordier A.-G., Russo F.M., Deprest J.A., Benachi A. Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 51163. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.002Cordier A.-G., Russo F.M., Deprest J.A., Benachi A. Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin. Perinatol. 2020; 44(1): 51163. DOI: 10.1053/j.semperi.2019.07.002Dalmer T.R.A., Clugston R.D. Gene ontology enrichment analysis of congenital diaphragmatic hernia-associated genes. Pediatr. Res. 2019; 85(1): 13–19. DOI: 10.1038/s41390-018-0192-8Dalmer T.R.A., Clugston R.D. Gene ontology enrichment analysis of congenital diaphragmatic hernia-associated genes. Pediatr. Res. 2019; 85(1): 13–19. DOI: 10.1038/s41390-018-0192-8Cannata G., Caporilli Ch., Grassi F., Perrone S. et al. Management of congenital diaphragmatic hernia (CDH): role of molecular genetics. Int. J. Mol. Sci. 2021; 22(12): 6353. DOI: 10.3390/ijms22126353Cannata G., Caporilli Ch., Grassi F., Perrone S. et al. Management of congenital diaphragmatic hernia (CDH): role of molecular genetics. Int. J. Mol. Sci. 2021; 22(12): 6353. DOI: 10.3390/ijms22126353Демидов В.Н., Машинец Н.В., Подуровская Ю.Л., Буров А.А. Врожденная диафрагмальная грыжа плода — возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирование постнатального исхода. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 38–45.Demidov V.N., Mashinets N.V., Podurovskaya Yu.L., Burov A.A. Fetal congenital diaphragmatic hernia: ultrasound diagnosis possibilities and prediction of postnatal outcome. Obstetrics and Gynecology. 2014; 4: 38–45. (in Russian)Машинец Н.В. Возможность применения пренатальных ультразвуковых индексов при врожденной диафрагмальной грыже у плода для определения постнатального прогноза. Пренатальная диагностика. 2021; 20(1): 17–24. DOI: 10.21516/2413-1458-2021-20-1-17-24Mashinets N.V. Possibility of application of prenatal ultrasound indexes in congenital diaphragmatic hernia in fetus to determine postnatal outcomes. Prenatal Diagnosis. 2021; 20(1): 17–24. (in Russian) DOI: 10.21516/2413-1458-2021-20-1-17-24Bouchghoul H., Dumery G., Russo F.M., Cordier A.G. et al. Optimal gestational age at delivery in isolated left-sided congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2021; 57(6): 968–3. DOI: 10.1002/uog.22133Bouchghoul H., Dumery G., Russo F.M., Cordier A.G. et al. Optimal gestational age at delivery in isolated left-sided congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2021; 57(6): 968–3. DOI: 10.1002/uog.22133Kawanishi Y., Endo M., Fujii M., Masuda T. et al. Optimal timing of delivery for pregnancies with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: a propensity-score analysis using the inverse probability of treatment weighting. J. Perinatol. 2021; 41(8): 1893–900. DOI: 10.1038/s41372-021-01118-2Kawanishi Y., Endo M., Fujii M., Masuda T. et al. Optimal timing of delivery for pregnancies with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: a propensity-score analysis using the inverse probability of treatment weighting. J. Perinatol. 2021; 41(8): 1893–900. DOI: 10.1038/s41372-021-01118-2Soni S., Moldenhauer J.S., Kallan M.J., Rintoul N. et al. Influence of gestational age and mode of delivery on neonatal outcomes in prenatally diagnosed isolated congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn. Ther. 2021; 48(5): 372–80. DOI: 10.1159/000515252Soni S., Moldenhauer J.S., Kallan M.J., Rintoul N. et al. Influence of gestational age and mode of delivery on neonatal outcomes in prenatally diagnosed isolated congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn. Ther. 2021; 48(5): 372–80. DOI: 10.1159/000515252

The authors declare that there are no conflicts of interest present.