docruДоктор.РуTitle1727-23782713-2994ООО "ГК "РУСМЕДИКАЛ"10.31550/1727-2378-2024-23-1-82-85docru-17Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТCLINICAL EXPERIENCEСелективный дефицит иммуноглобулина А в сочетании с селективным дефицитом иммуноглобулина G4 у взрослого пациентаSelective Immunoglobulin A Deficiency Associated with Immunoglobulin G4 Deficiency in Adult PatientМоскалецО. В.MoskaletsO. V.

Москалец Оксана Владимировна — к. м. н., ведущий научный сотрудник 

129110, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2, кор. 1

61/2 Schepkina Str., build. 1, Moscow, 129110

6816000@mail.ruГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»РоссияM.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical InstituteRussian Federation202412022025231ТЕРАПИЯ8285Copyright © Москалец О.В., 20252025Москалец О.В.Moskalets O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://docru.elpub.ru/jour/article/view/17Цель статьи

Цель статьи. Продемонстрировать возможность развития первичного иммунодефицита с нарушением синтеза антител у взрослого пациента и обсудить алгоритм лабораторной диагностики и тактику лечения.

Основные положения

Основные положения. Первичные иммунодефициты — группа заболеваний, связанных с моногенными мутациями. У них нет типичной клинической картины. Представлено клиническое наблюдение, когда у пациента с хронической бронхолегочной патологией был выявлен селективный дефицит иммуноглобулина А в сочетании с селективным дефицитом субкласса иммуноглобулина G. Обсуждаются клинико-лабораторные критерии постановки диагноза, тактика лечения.

Заключение

Заключение. Первичные иммунодефициты часто скрываются под инфекционными масками. Необходимо исследование сывороточных иммуноглобулинов, при их нормальных уровнях или селективном дефиците иммуноглобулина А дополнительно следует определять содержание субклассов иммуноглобулина G.

Aim

Aim. To demonstrate the possibility of developing primary immunodeficiency with impaired antibody synthesis in an adult patient and discuss the algorithm for laboratory diagnostics and treatment tacticsto demonstrate the possibility of developing primar hypoimmunoglobulinemia after a course of imunosupressive therapy.

Key points

Key points. Primary immunodeficiencies are a group of diseases associated with monogenic mutations. They do not have a typical clinical picture. A clinical observation is presented, when a selective deficiency of immunoglobulin A in combination with a selective deficiency of the subclass of immunoglobulin G was detected in a patient with chronic bronchopulmonary pathology. Clinical and laboratory criteria for diagnosis and treatment tactics are discussed.

Сonclusion

Сonclusion. Primary immunodeficiencies are often hidden by infectious masks. It is necessary to study serum immunoglobulins, with their normal levels or selective deficiency of immunoglobulin A, to additionally investigate the content of subclasses of immunoglobulin G. 

первичный иммунодефицитселективный дефицит иммуноглобулина Асубклассы иммуноглобулина Gprimary immunodeficiencyselective immunoglobulin A deficiencyimmunoglobulin G subclass deficiencyReferencesBousfiha A., Jeddane L., Picard C., Al-Herz W. et al. Human inborn errors of immunity: 2019 update of the IUIS phenotypical classification. J. Clin. Immunol. 2020;40(1):66–81. DOI: 10.1007/s10875-020-00758-xBousfiha A., Jeddane L., Picard C., Al-Herz W. et al. Human inborn errors of immunity: 2019 update of the IUIS phenotypical classification. J. Clin. Immunol. 2020;40(1):66–81. DOI: 10.1007/s10875-020-00758-xSeidel M.G., Kindle G., Gathmann B., Quinti I. et al. The European society for immunodeficiencies (ESID) registry working definitions for the clinical diagnosis of inborn errors of immunity. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2019;7(6):1763–70. DOI: 10.1016/j.jaip.2019.02.004Seidel M.G., Kindle G., Gathmann B., Quinti I. et al. The European society for immunodeficiencies (ESID) registry working definitions for the clinical diagnosis of inborn errors of immunity. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2019;7(6):1763–70. DOI: 10.1016/j.jaip.2019.02.004Кузьменко Н.Б., Щербина А.Ю. Классификация первичных иммунодефицитов как отражение современных представлений об их патогенезе и терапевтических подходах. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2017;4(3): 51–7. DOI: 10.17650/2311-1267-2017-4-3-51-57Kuzmenko N.B., Shcherbina A.Yu. Classification of primary immunodeficiencies as a reflection of modern ideas about their pathogenesis and therapeutic approaches. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2017;4(3):51–7. (in Russian). DOI: 10.17650/2311-1267-2017-4-3-51-57Gupta A. Primary immunodeficiency disorders: where do we stand? Indian J. Pediatr. 2019;86 (10):873–4. DOI: 10.1007/s12098-01903031-1Gupta A. Primary immunodeficiency disorders: where do we stand? Indian J. Pediatr. 2019;86 (10):873–4. DOI: 10.1007/s12098-01903031-1Васильева М.М., Сай И.А. Первичные иммунодефициты с преимущественным нарушением синтеза антител. Здравоохранение Дальнего Востока. 2021;4:24–32. DOI: 10.33454/1728-1261-2021-4-24-32Vasilyeva M.M., Sai I.A. Primary immunodefi ciencies with predominant impairment of antibody synthesis. Public Health of the Far East. 2021;4:24–32. (in Russian). DOI: 10.33454/1728-1261-2021-4-24-32Ягудина Л.А., Хакимова Д.М. Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике. Казанский медицинский журнал. 2015;96(2):249–52. DOI: 10.17750/KMJ2015-249Yagudina L.A., Khakimova D.M. Common variable immune deficiency in clinical practice. Kazan Medical Journal. 2015;96(2):249–52. (in Russian). DOI: 10.17750/KMJ2015-249Swain S., Selmi C., Gershwin M.E., Teuber S.S. The clinical implications of selective IgA deficiency. J. Transl. Autoimmun. 2019;2:10025. DOI: 10.1016/j.jtaut.2019.100025Swain S., Selmi C., Gershwin M.E., Teuber S.S. The clinical implications of selective IgA deficiency. J. Transl. Autoimmun. 2019;2:10025. DOI: 10.1016/j.jtaut.2019.100025Москалец О.В. Случай селективного дефицита иммуноглобулина А, ассоциированного с аутоиммунным гастритом. Альманах клинической медицины. 2016;44(6):790–5. DOI: 10.18786/2072-0505-2016-44-6-790-795Moskalets O.V. A case of selective immunoglobulin A deficiency associated with autoimmune gastritis. Almanac of Clinical Medicine. 2016;44(6):790–5. (in Russian). DOI: 10.18786/2072-0505-2016-44-6-790-795Чучалин А.Г. Болезни, ассоциированные с иммуноглобулином G. Пульмонология. 2017;27(3):311–19. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-3-311-319Chuchalin A.G. IgG-related diseases. Pulmonologiya. 2017;27(3):311–19. (in Russian). DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-3-311-319Parker A.R., Shold M., Ramsden D.B., Ocejo-Vinyals J.G. et.al. The clinical utility of measuring IgG subclass immunoglobulins during immunological investigation for suspected primary antibody deficiencies. Lab. Medicine. 2017;48(4):314–25. DOI: 10.1093/labmed/lmx058Parker A.R., Shold M., Ramsden D.B., Ocejo-Vinyals J.G. et.al. The clinical utility of measuring IgG subclass immunoglobulins during immunological investigation for suspected primary antibody deficiencies. Lab. Medicine. 2017;48(4):314–25. DOI: 10.1093/labmed/lmx058Barton J., Barton C., Bertoli L. Duration of frequent or severe respiratory tract infectionin adults before diagnosis of IgG subclass deficiency. PLoS One. 2019;14(5):e0216940. DOI: 10.1371/journal pone.026940Barton J., Barton C., Bertoli L. Duration of frequent or severe respiratory tract infectionin adults before diagnosis of IgG subclass deficiency. PLoS One. 2019;14(5):e0216940. DOI: 10.1371/journal pone.026940Lee S-H., Ban G-Y., Kim S-C., Chung C-G. et al. Association between primary immunodeficiency and asthma exacerbationin adult asthmatics. Korean J. Intern. Med. 2020;35(2):449–46. DOI: 10.3904/kjm.2018.413Lee S-H., Ban G-Y., Kim S-C., Chung C-G. et al. Association between primary immunodeficiency and asthma exacerbationin adult asthmatics. Korean J. Intern. Med. 2020;35(2):449–46. DOI: 10.3904/kjm.2018.413Kim J-H., Jang J-H., Lee S-Y., Yang E-M., Jang S.H. et al. Specific antibody deficiency in adult patients with IgG or IgG subclass deficiency. Allergy Asthma Immunol. Res. 2021;13(2):271-83. DOI: 10.4168/aaar.2021.13.2.271Kim J-H., Jang J-H., Lee S-Y., Yang E-M., Jang S.H. et al. Specific antibody deficiency in adult patients with IgG or IgG subclass deficiency. Allergy Asthma Immunol. Res. 2021;13(2):271-83. DOI: 10.4168/aaar.2021.13.2.271Shin J.J., Liauw D., Siddiqui S., Lee J. et al. Immunological and clinical phenotyping in primary antibody deficiencies: a growing disease spectrum. J. Clin. Immunol. 2020;40(4):592–601. DOI: 10.1007/s10875-020-00773-yShin J.J., Liauw D., Siddiqui S., Lee J. et al. Immunological and clinical phenotyping in primary antibody deficiencies: a growing disease spectrum. J. Clin. Immunol. 2020;40(4):592–601. DOI: 10.1007/s10875-020-00773-yBarton J.C., Barton J.C., Bertoli L.F., Acton R.T. Characterization of adult patients with IgG subclassdeficiency and subnormal IgG2. PLoS One. 2020;15(10):e0240522. DOI: 10.1371/journal.pone.0240552Barton J.C., Barton J.C., Bertoli L.F., Acton R.T. Characterization of adult patients with IgG subclassdeficiency and subnormal IgG2. PLoS One. 2020;15(10):e0240522. DOI: 10.1371/journal.pone.0240552Modell V., Orange J.S., Quinn J., Modell F. Global report of primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Model Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities and physician reported outcomes. Immunol. Res. 2018;66(3):367–80. DOI: 10.1017/s12026-018-8996-5Modell V., Orange J.S., Quinn J., Modell F. Global report of primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Model Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities and physician reported outcomes. Immunol. Res. 2018;66(3):367–80. DOI: 10.1017/s12026-018-8996-5Donq J., Liaq H., Wen D., Wanq J. Adult common immunodeficiency. Am. J. Med. Sci. 2016;351(3):239–43. DOI: 10.1016/j.amjms.2015.12.010Donq J., Liaq H., Wen D., Wanq J. Adult common immunodeficiency. Am. J. Med. Sci. 2016;351(3):239–43. DOI: 10.1016/j.amjms.2015.12.010Abrahamian J., Agrawal S., Gupta S. Immunological and clinical profile of adult patients with selective immunoglobulin subclass deficiency: response to intravenous immunoglobulin therapy. Clin. Exp. Immunol. 2010;159(3):344–50. DOI: 10.1111/j.1365-2249.2009.04062-xAbrahamian J., Agrawal S., Gupta S. Immunological and clinical profile of adult patients with selective immunoglobulin subclass deficiency: response to intravenous immunoglobulin therapy. Clin. Exp. Immunol. 2010;159(3):344–50. DOI: 10.1111/j.1365-2249.2009.04062-xSmith B.M., Buddle I.K., deVries E., Berge I.J.M. et al. Immunoglobulin replacementtherapy versus antibiotic prophylaxis as treatment for incomplete primary antibody deficiency. J. Clin. Immunol. 2021;41(2):382–92. DOI: 10.1007/s108575-020-00841-3Smith B.M., Buddle I.K., deVries E., Berge I.J.M. et al. Immunoglobulin replacementtherapy versus antibiotic prophylaxis as treatment for incomplete primary antibody deficiency. J. Clin. Immunol. 2021;41(2):382–92. DOI: 10.1007/s108575-020-00841-3

The authors declare that there are no conflicts of interest present.